Синдром Хьюзла-Стовіна - дуже рідкісне і серйозне захворювання, яке викликає множинні аневризми легеневої артерії та кілька випадків тромбозу глибоких вен протягом життя. З моменту першого опису цього захворювання у всьому світі до 2013 року було діагностовано менше 40 людей.
Хвороба може проявлятися в 3 різних стадіях, де перша зазвичай представляє тромбофлебіт, друга стадія легеневих аневризм, а третя і остання стадія характеризується розривом аневризму, що може спричинити кривавий кашель і смерть.
Найбільш підходящим лікарем для діагностики та лікування цього захворювання є ревматолог, і хоча його причина ще не до кінця відома, вважається, що це може бути пов’язано із системним васкулітом.
Симптоми
Симптоми Хьюзса-Стовіна включають:
- Закашлювання крові, утруднене дихання, відчуття задишки; Головний біль; висока, стійка лихоманка; втрата приблизно 10% ваги без видимих причин; папіллема, що є збільшенням сосочка зорового нерва, що являє собою підвищення тиску всередині мозку; набряк та сильний біль у теляти; подвійний зір та судоми.
Зазвичай у людини з синдромом Хьюзл-Стовіна є симптоми протягом багатьох років, і синдром навіть можна сплутати з хворобою Бехета, і деякі дослідники вважають, що цей синдром насправді є неповною версією хвороби Бехчет.
Ця хвороба рідко діагностується в дитячому віці і може бути діагностована в підлітковому або дорослому віці після пред'явлення вищезгаданих симптомів та проходження тестів, таких як аналіз крові, рентгенографія грудної клітки, МРТ або КТ голови та грудної клітки, крім допплерівське УЗД для перевірки кровообігу та серця. Діагностичного критерію немає, і лікар повинен запідозрити цей синдром через його схожість з хворобою Бехчет, але без усіх його характеристик.
Вік людей з діагнозом цього синдрому коливається між 12 і 48 роками.
Лікування
Лікування синдрому Хьюзла-Стовіна не дуже специфічне, але лікар може порекомендувати використання кортикостероїдів, таких як гідрокортизон або преднізолон, таких антикоагулянтів, як еноксапарин, пульсотерапія та імунодепресантів, таких як Інфліксимаб або Адалімумаб, які можуть знизити ризик, а також наслідки аневризми і тромбози, тим самим покращуючи якість життя та знижуючи ризик смерті.
Ускладнення
Синдром Хьюзла-Стовіна може бути важким для лікування та має високу смертність, оскільки причина захворювання не відома, і тому лікування може бути недостатньо для підтримки здоров'я постраждалої людини. Оскільки в усьому світі мало випадків діагностування, лікарі зазвичай не знайомі з цим захворюванням, що може ускладнити діагностику та лікування.
Крім того, антикоагулянти слід застосовувати з великою обережністю, оскільки в деяких випадках вони можуть підвищити ризик кровотечі після розриву аневризми і витік крові може бути настільки великим, що заважає підтримувати життя.
