- Утруднене жування або ковтання
- Утруднене дихання
- Складність ходьби або виконання щоденних завдань
- Симптоми синдрому Вердніга-Гофмана
Синдром Вердніга-Гофмана є дегенеративним захворюванням, яке не має вилікування, а тому його лікування проводиться для полегшення симптомів і допомоги пацієнту у подоланні обмежень, створених синдромом, які пов'язані з недостатністю сил у м’язи по всьому тілу.
Таким чином, лікування може змінюватися залежно від віку пацієнта, уражених м’язів та вираженості симптомів:
Утруднене жування або ковтання
У цих випадках зазвичай потрібно помістити назогастральну трубку до шлунка або виконати гастростомію, яка є трубочкою, яка йде безпосередньо від шкіри до шлунка, щоб дозволити годувати хворого без ризику задухи або потрапляння їжі в легені, які може викликати пневмонію, наприклад. Ось як користуватися соною: як годувати людину зондом.
Труднощі при жуванні або ковтанні пов'язані з недостатністю сил у м’язах рота і шиї, які можуть виникати у дитини або розвиватися протягом усього життя в міру прогресування захворювання.
Утруднене дихання
Утруднення дихання - один з найчастіших симптомів синдрому Вердніга-Гофмана у немовлят, і, отже, може знадобитися трахеостомія, яка є відкриттям невеликого отвору в горлі, незабаром після народження для полегшення дихання. покращити якість життя дитини.
Однак у найлегших випадках, коли утруднене дихання є менш серйозним, лікування можна проводити лише із застосуванням CPAP, який є пристроєм, який примушує повітря потрапляти в легені, замінюючи частину сили м’язів тіла. дихання. Докладніше про цей пристрій можна знайти за адресою: Nasal CPAP.
Складність ходьби або виконання щоденних завдань
Дефіцит сил у м’язах організму завжди спричиняє обмеження для пацієнта із синдромом Вердніга-Гофмана, заважаючи йому виконувати найпростіші щоденні заняття, наприклад, гуляти, їсти, одягатися чи одягатися, наприклад.
Таким чином, фізіотерапія завжди показана для всіх випадків захворювання, не для збільшення сили м'язів, а для того, щоб допомогти пацієнту розробити стратегії, що полегшують виконання щоденних завдань, наприклад використання інвалідного візка для переміщення або використання столових приладів спеціальні поїдання.
Симптоми синдрому Вердніга-Гофмана
Симптоми синдрому Вердніга-Гофмана можуть з’явитися незабаром після народження або поступово проявлятися, з’являючись лише після 10 років. У разі виникнення у дитини захворювання зазвичай викликають:
- Генералізована м’язова слабкість; Надмірна гнучкість суглобів; утруднення контролю над головою навіть через 3 місяці; мимовільне скорочення м’язів, включаючи язик; утруднення годування чи ковтання.
У дітей або дорослих симптоми пов’язані з м’язовою слабкістю, яка зазвичай починається в ногах або руках і поширюється через інші м’язи тіла.
Синдром Вердніга-Гофмана - генетичне захворювання, яке виникає, коли є сімейний анамнез захворювання як у батька, так і в сім'ї матері. Таким чином, коли в сім’ї є захворювання, рекомендується провести генетичне консультування, щоб через генетичні тести оцінити, чи є ймовірність того, що дитина народиться із захворюванням.
