Ectopia cordis: що це таке, симптоми та лікування

Ектопія кордіс, також відома як серцева ектопія, є дуже рідкісною вадою, при якій серце дитини розташоване поза грудьми, під шкірою. При цій мальформації серце може розташовуватися повністю за межами грудної клітки або лише частково поза грудної клітки.

У більшості випадків існують інші супутні вади розвитку, і, отже, середня тривалість життя становить кілька годин, і більшість дітей закінчуються не виживаючими після першого дня життя. Ектопію корді можна виявити в першому триместрі вагітності за допомогою ультразвукового дослідження, але зустрічаються і рідші випадки, коли мальформація спостерігається лише після народження.

Крім дефектів серця, це захворювання також пов’язане з вадами структури грудної клітки, живота та інших органів, таких як кишечник і легені. Цю проблему потрібно лікувати хірургічним шляхом, щоб повернути серце на місце, але ризик смерті високий.

Що викликає цю ваду

Конкретна причина ектопії мозолі ще не відома, проте можливо, що мальформація виникає через неправильний розвиток грудинної кістки, який закінчується відсутністю і дозволяє серцю виходити з грудей навіть під час вагітності.

Що відбувається, коли серце виходить із грудей

Коли дитина народжується із серцем поза грудьми, у неї зазвичай є й інші ускладнення для здоров'я, такі як:

• Порушення функціонування серця; Дефекти діафрагми, що призводять до утруднення дихання; Кишечник не на місці.

У дитини, яка страждає на ектопію, більше шансів на виживання, коли проблема полягає лише в поганому розташуванні серця, без інших супутніх ускладнень.

Які варіанти лікування

Лікування можливе лише за допомогою хірургічного втручання для заміни серця та реконструкції дефектів грудної клітки чи інших органів, які також були уражені. Хірургічне втручання, як правило, робиться в перші дні життя, але це буде залежати від тяжкості захворювання та здоров'я малюка.

Однак екотопія корді є серйозною проблемою і в більшості випадків призводить до смерті в перші дні життя, навіть коли проводиться операція. Батьки дітей із цим захворюванням можуть провести генетичні тести для оцінки шансів на повторне виникнення проблеми чи інших генетичних дефектів у наступній вагітності.

У випадках, коли дитині вдається вижити, зазвичай необхідно вдатися до декількох операцій протягом усього життя, а також підтримувати регулярну медичну допомогу, щоб не виникнути ускладнень, які могли б загрожувати життю.

Як підтвердити діагноз

Діагноз можна поставити з 14 тижня вагітності за допомогою звичайних та морфологічних ультразвукових обстежень. Після діагностики проблеми слід часто робити інші ультразвукові обстеження, щоб відстежувати розвиток плода та погіршення хвороби чи не, щоб планувати пологи через кесарів розтин.