Гістіоцитоз відповідає групі захворювань, які можуть характеризуватися високою продукцією та наявністю циркулюючих гістіоцитів у крові, яка, хоча і є рідкісною, у чоловіків частішає, і її діагноз ставлять у перші роки життя, незважаючи на орієнтовні ознаки захворювання також може з’явитися в будь-якому віці.
Гістіоцити - це клітини, отримані з моноцитів, які є клітинами, що належать до імунної системи, і тому відповідають за захист організму. Після проходження процесу диференціювання та дозрівання моноцити стають відомими як макрофаги, яким даються конкретні назви відповідно до того, де вони з’являються в організмі, і називаються клітинами Лангерганса, коли виявляються в епідермісі.
Хоча гістіоцитоз більше пов'язаний з дихальними змінами, гістіоцити можуть накопичуватися в інших органах, таких як шкіра, кістки, печінка та нервова система, внаслідок чого виникають різні симптоми за місцем найбільшого розмноження гістіоцитів.
Основні симптоми
Гістіоцитоз може протікати безсимптомно або швидко прогресувати до появи симптомів. Ознаки та симптоми, що свідчать про гістіоцитоз, можуть змінюватися залежно від місця, де спостерігається більша присутність гістіоцитів. Таким чином, основними симптомами є:
- Кашель; Лихоманка; Схуднення без видимих причин; Утруднене дихання; Надмірна втома; Анемія; Підвищений ризик інфікування; Проблеми згущення; Висипання на шкірі; Біль у животі; Судоми; Затримка статевого дозрівання; Запаморочення
Велика кількість гістіоцитів може спричинити надмірне вироблення цитокінів, запускаючи запальний процес та стимулюючи утворення пухлин, крім того, щоб завдати шкоди органам, де перевірено накопичення цих клітин. Гістіоцитоз частіше вражає кістки, шкіру, печінку та легені, особливо якщо в анамнезі є куріння. Рідше гістіоцитоз може залучати центральну нервову систему, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт і щитовидку.
Через те, що дитяча імунна система розвинена слабко, можливо, що кілька органів можуть бути уражені легше, що робить ранню діагностику та початок лікування негайно важливими.
Як поставлений діагноз
Діагноз гістіоцитозу ставиться в основному за допомогою біопсії ураженої ділянки, де його можна спостерігати за допомогою лабораторного аналізу під мікроскопом, наявності інфільтрату з проліферацією гістіоцитів у тканині, яка раніше була здоровою.
Крім того, інші тести для підтвердження діагнозу, такі як комп’ютерна томографія, дослідження мутацій, пов’язаних з цим захворюванням, такі як BRAF, наприклад, крім імуногістохімічних тестів та аналізу крові, в яких можуть бути зміни кількості нейтрофілів, лімфоцити та еозинофіли.
Як лікувати
Лікування гістіоцитозу залежить від ступеня захворювання та ураженого місця, рекомендується хіміотерапія, променева терапія, застосування імунодепресивних препаратів або хірургічне втручання, особливо у випадку ураження кісток. Наприклад, коли гістіоцитоз обумовлений палінням, наприклад, рекомендується відмова від куріння, що значно покращує стан пацієнта.
Більшість випадків захворювання може вилікуватися самостійно або зникнути внаслідок лікування, однак воно також може з’явитися знову. З цієї причини важливо регулярно проводити моніторинг людини, щоб лікар міг спостерігати, чи є ризик розвитку захворювання, і, таким чином, встановити лікування на ранніх стадіях.
