Гранулематоз Вегенера, також відомий як гранулематоз при поліангіїті, є рідкісним і прогресуючим захворюванням, яке викликає запалення в судинах в різних частинах тіла, викликаючи такі симптоми, як застій дихальних шляхів, задишка, ураження шкіри, носові кровотечі, запалення в вуха, лихоманка, нездужання, втрата апетиту або подразнення очей.
Оскільки це захворювання, викликане аутоімунними змінами, його лікування проводиться переважно препаратами для регулювання системи споживання, такими як кортикостероїди та імунодепресанти, і хоча лікування не існує, захворювання, як правило, добре контролюється, що дозволяє життя нормальний.
Гранулематоз Вегенера - частина групи захворювань, званих васкулітом, характеризується спричиненням запалення та пошкодження судин, що може спричинити порушення роботи різних органів. Краще розібратися в типах васкулітів, які існують, і способи їх ідентифікації.
Основні симптоми
Деякі з основних симптомів, викликаних цим захворюванням, включають:
- Синусит і носові кровотечі; Кашель, біль у грудях та задишка; Утворення виразок на слизовій оболонці носа, що може призвести до відомої деформації з сідловим носом; запалення у вухах; Кон'юнктивіт та інші запалення в очах; Лихоманка та нічний піт; Втома і втома; Втрата апетиту і втрата ваги; Біль у суглобах та набряк у суглобах; Наявність крові в сечі.
У рідкісних випадках також може спостерігатися порушення роботи серця, що призводить до перикардиту або ураження коронарних артерій, а також нервової системи, що призводить до неврологічних симптомів.
Крім того, пацієнти з цим захворюванням мають підвищену схильність до розвитку тромбозу, і слід звернути увагу на симптоми, що вказують на це ускладнення, наприклад, набряки та почервоніння в кінцівках.
Як лікувати
Лікування цієї хвороби включає використання медикаментів, що допомагають контролювати імунну систему, таких як Метилпреднізолон, Преднізолон, Циклофосфамід, Метотрексат, Ритуксимаб або біологічні методи лікування.
Антибіотик сульфаметоксазол-триметоприм може бути пов'язаний з лікуванням як способом зменшення рецидивів деяких форм захворювань.
Як поставлений діагноз
Для діагностування гранулематозу Вегенера лікар оцінить представлені симптоми та фізикальний огляд, який може дати перші ознаки.
Потім для підтвердження діагнозу основним обстеженням є проведення біопсії уражених тканин, яка показує зміни, сумісні з васкулітом або некротизуючим гранулематозним запаленням. Також можна замовити тести, такі як вимірювання антитіла ANCA.
Крім того, важливо, щоб лікар відрізняв це захворювання від інших, які можуть мати подібні прояви, такі як рак легені, лімфома, вживання кокаїну або лімфоматоїдний гранулематоз, наприклад.
Що викликає гранулематоз Вегенера
Точні причини, що призводять до появи цього захворювання, не відомі, однак відомо, що це пов'язано зі змінами імунної відповіді, які можуть бути компонентами самого організму або зовнішніми, що проникають в організм.
