Гепатопульмональний синдром характеризується розширенням артерій і вен легенів, які виникають у людей з підвищеним артеріальним тиском у ворітній вені печінки. Через збільшення артерій легенів збільшується частота серцевих скорочень, внаслідок чого крові, яка закачується в організм, не вистачає кисню.
Лікування цього синдрому складається з кисневої терапії, зниження тиску ворітної вени та, у більш важких випадках, трансплантації печінки.
Які симптоми
Симптоми, які можуть виникнути у людей з цим синдромом, - це задишка під час стояння або сидячи. Крім того, у більшості людей з гепатопульмональним синдромом є також симптоми хронічного захворювання печінки, які можуть змінюватися залежно від проблеми, яка її викликає.
Що викликає гепатопульмональний синдром
У нормальних умовах ендотелін 1, що виробляється печінкою, має функцію регулювання тонусу судин легенів, і коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в гладкої м’язовій тканині судин, ендотелін 1 виробляє звуження судин. Однак, коли він зв’язується з рецепторами, розташованими в ендотелії легеневого судин, він виробляє вазодилатацію завдяки синтезу оксиду азоту. Таким чином, ендотелін 1 врівноважує його судинозвужувальну та судинорозширювальну дію та допомагає підтримувати легеневу вентиляцію в межах норми.
Однак при ураженні печінки ендотелін досягає легеневого кровообігу і переважно взаємодіє з ендотелієм легеневого судин, сприяючи легеневій вазодилатації. Крім того, при цирозі спостерігається підвищення рівня фактора некрозу пухлини альфа, що сприяє накопиченню макрофагів в просвіті легеневих судин, що стимулюють вироблення оксиду азоту, також запускаючи легеневе вазодилатацію, перешкоджаючи оксигенації всієї перекачуваної крові. до легені.
Як поставлений діагноз
Діагноз складається з медичної оцінки та тестів, таких як контрастна ехокардіографія, ядерна сцинтиграфія легенів, тести на легеневу функцію.
Крім того, лікар також може виміряти кількість кисню в крові за допомогою оксиметрії. Подивіться, що таке оксиметрія та як її вимірюють.
Яке лікування
Основним методом лікування гепатопульмонального синдрому є введення додаткового кисню для зняття задишки, однак з часом потреба в прийомі кисню може зростати.
В даний час не було показано, що жодне фармакологічне втручання суттєво змінює та покращує артеріальну оксигенацію. Таким чином, трансплантація печінки - єдиний ефективний терапевтичний варіант вирішення цієї проблеми.
