Синдром Віскотта-Олдріха - генетичне захворювання, яке компрометує імунну систему, що включає Т-В-лімфоцити, і клітини крові, які допомагають контролювати кровотечу, тромбоцити.
Симптоми синдрому Віскотта-Олдріха
Симптомами синдрому Віскотта-Олдріха можуть бути:
Схильність до кровотечі:
- Зменшення кількості та розмірів тромбоцитів у крові; Шкірні крововиливи, що характеризуються червоно-синіми крапками розміром з головкою шпильки, що називаються «петехіями», або вони можуть бути більшими і нагадувати синці; Кривавий стілець (особливо в дитячому віці), кровоточивість ясен і тривалі кровотечі з носа.
Часті інфекції, спричинені всіма типами мікроорганізмів, такими як:
- Отит, синусит, пневмонія; Менінгіт, пневмонія, спричинена Pneumocystis jiroveci; Вірусна інфекція шкіри, спричинена контагіозом молюска.
Екзема:
- Часті інфекції шкіри; Темні плями на шкірі.
Аутоімунні прояви:
- Васкуліт; Гемолітична анемія; Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.
Діагноз цього захворювання може поставити педіатр після клінічного спостереження за симптомами та специфічних тестів. Оцінка розмірів тромбоцитів є одним із способів діагностування захворювання, оскільки мало захворювань мають цю характеристику.
Лікування синдрому Віскотта-Олдріха
Найбільш підходящим методом лікування синдрому Віскотта-Олдріха є трансплантація кісткового мозку. Іншими формами лікування є видалення селезінки, оскільки цей орган знищує малу кількість тромбоцитів, які мають люди з цим синдромом, застосування гемоглобіну та використання антибіотиків.
Тривалість життя людей з цим синдромом низька, у тих, хто виживає після десяти років, зазвичай розвиваються пухлини, такі як лімфома та лейкемія.
