Дифузний шкірний мастоцитоз - рідкісне захворювання, спричинене порушенням імунної реакції, де тучні клітини (оборонні клітини організму) накопичуються в тканинах шкіри або інших тканинах організму, головним чином у кістковому мозку та шлунково-кишковому тракті.
Мастоцитоз може обмежуватися шкірою або може залучати інші органи, такі як шлунок, кишечник, печінку, селезінку, лімфатичні вузли та кістки. Хоча це рідко, це може бути пов'язано з важкими порушеннями крові, такими як гострий лейкоз, лімфома, хронічна нейтропенія або якесь мієлопроліферативне порушення, лейкоз тучних клітин та агресивний мастоцитоз.
Симптоми мастоцитозу
Симптомами мастоцитозу можуть бути:
- Пігментована кропив’янка: дрібні червонувато-коричневі плями на шкірі; Виразкова хвороба; Блювота струменем; Хронічна діарея; Біль у животі. Запаморочення при вставанні; Губи та оніміння пальців.
Діагноз підтверджується високим вмістом гістаміну або простагландину D2 у 24-годинній сечі, зібраного незабаром після кризу, та збільшенням тучних клітин при ураженнях шкіри (гістологія).
Лікування мастоцитозу
Лікування мастоцитозу проводиться при прийомі всередину 2-х типів антигістамінних препаратів: блокаторів гістамінових рецепторів 1, типу, що застосовується при лікуванні алергії, і блокаторів гістамінових рецепторів 2, типу, що використовується при лікуванні виразкової хвороби. Однак коли мастоцитоз пов’язаний з серйозним основним розладом, лікування набагато складніше.
Мастоцитоз у дітей іноді виліковує себе.
