При синдромі жорсткої людини індивід представляє інтенсивну ригідність, яка може проявлятися, наприклад, у всьому тілі або лише в ногах. Коли це постраждало, людина може ходити як солдат, оскільки він не може дуже добре рухати м'язами та суглобами.
Це аутоімунне захворювання, яке зазвичай проявляється у віці від 40 до 50 років і також відоме як синдром Мерша-Вольтмана або англійською мовою - синдром Стіффа-Мана. Лише приблизно 5% випадків зустрічаються в дитячому або юнацькому віці.
Синдром хвороби жорсткої людини може проявлятися 6 різними способами:
- Класична форма, коли вона вражає лише нижню частину спини та ніг; Варіантна форма, коли обмежена лише 1 кінцівкою при дистонічній або задній поставі; Рідка форма, коли скутість виникає в усьому тілі через сильний аутоімунний енцефаломієліт; Коли є порушення руху функціональна; при генералізованій дистонії та паркінсонізмі eCom спадковий спастичний парапарез.
Зазвичай у людини, яка має цей синдром, є не тільки ця хвороба, але й інші аутоімунні захворювання, такі як діабет 1 типу, захворювання щитовидної залози або вітіліго, наприклад.
Цю хворобу можна вилікувати за допомогою лікування, призначеного лікарем, але лікування може зайняти багато часу.
Симптоми
Симптоми синдрому жорсткої особи важкі і включають:
- Постійні м’язові спазми, які складаються з невеликих контрактур у певних м’язах, не маючи можливості людини контролювати, і вираженої жорсткості м’язів, що може спричинити розрив м’язових волокон, вивихи та переломи кісток.
Через ці симптоми у людини може виникнути гіперлордоз і біль у хребті, особливо коли уражені м’язи спини і можуть часто падати, оскільки він не в змозі рухатися і балансувати.
Інтенсивна скутість м’язів зазвичай виникає після періоду стресу як нової роботи або для того, щоб виконувати роботу на громадських місцях, а м’язова скутість не відбувається під час сну, а деформації рук і ніг є загальними через наявність цих спазмів, якщо хвороба не лікується.
Незважаючи на підвищення м'язового тонусу в уражених регіонах, сухожильні рефлекси є нормальними, тому діагноз можна поставити за допомогою аналізів крові, які шукають специфічні антитіла та електроміографію. Рентгенівські, МРТ та КТ також повинні бути призначені для виключення можливості виникнення інших захворювань.
Лікування
Лікування жорсткої людини повинно проводитися із застосуванням таких препаратів, як баклофен, векуроній, імуноглобулін, габапентин та діазепам, зазначені неврологом. Іноді може знадобитися перебування в диспансері для забезпечення належної роботи легенів та серця під час захворювання, а час лікування може змінюватись від тижнів до місяців.
Переливання плазми та використання моноклональних антитіл проти CD20 (ритуксимаб) також можуть бути показані та мають хороші результати. Більшість людей з діагнозом цього захворювання виліковуються на лікуванні.
